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Neue Behandlungsstrategie bei schwerer Bluterkrankung

Die Krankheit kann angeboren sein oder als Autoimmunleiden entstehen. Es kommt dabei zu einer überschießenden Aktivität des von-Willebrand-Proteins, ein Blutgerinnungsfaktor. Die TTP ist in der Akutphase lebensbedrohlich. Durch die Verstopfung der Blutgefäße mit Blutgerinnseln und -klumpen, die sich am überaktiven von-Willebrand-Protein ansammeln, kommt es zu gefährlichen Folgeerkrankungen wie Nierenversagen, Schlaganfall oder Herzinfarkt.

"Ist diese Akutphase, die mit Plasmaaustausch behandelt werden muss, einmal überstanden, lässt sich die Autoimmunerkrankung durch Immunsuppression gut behandeln. Sogar soweit, dass sie wieder ganz verschwindet", wurde Paul Knöbl von der Klinischen Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie von MedUni Wien und AKH in einer Aussendung zitiert. Für zehn bis 20 Prozent der Patienten kommt aber in der Akutphase jede Hilfe zu spät.

Das biotechnologisch hergestellte Caplacizumab ist einem Antikörper ähnlich und blockiert gezielt die Wechselwirkung von Plättchen mit dem von-Willebrand-Faktor. Das Medikament wird unter die Haut als Injektion - ähnlich wie bei einer Spritze zur Vorbeugung oder Behandlung von Thrombosen - verabreicht. Die entsprechende Studie ist jetzt im "New England Journal of Medicine" erschienen.

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